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硬皮病

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  • 症状危害

    硬皮病(scleroderma)，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤，滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化，有些内脏器官，如肺、心脏，肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差，本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

  • 多发人群

    所有人群

  • 病因病理

    1、遗传因素

    根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

    2、感染因素

    不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎，扁桃体炎，肺炎，猩红热，麻疹，鼻窦炎等，在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

    3、结缔组织代谢异常

    患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

    4、血管异常

    患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

    5、免疫异常

    这是近年来最为重视的一种看法，在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体，抗DNA抗体，抗ssRNA抗体，抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮，皮肌炎，类风湿性关节炎，干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发，目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

  • 检查诊断

    免设检查：ANA阳性率>90%，主要为斑点型和核仁型，约20%抗RNP抗体阳性，约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性，(标记性抗体)，20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性，(标记性抗体)，30%病例RF的性，周围血T细胞总数正常或稍低，其中T辅助细胞增多，T抑制细胞减少。

  • 诊疗技术

    中医治疗：硬反病的病因与素体阳虚或久病体虚；外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰，股理不密，卫外不固，风寒之邪乘隙侵袭，凝结腠理，痹阻经络，导致营卫不利或气滞血瘀，用中医可以有效治疗。

  • 技术优势

    不会对患者产生副作用，还可以提高其免疫力

  • 诊疗流程

    1、咨询：通过在网上点击医院咨询窗口，与专家医助进行咨询，医助会为患者详细介绍此病，并提供相关建议及并建立个人档案，方便专家后期病情分析。

    2、预约：患者在咨询完医助之后，免费预约专家，由专家医助为其服务。

    3、治疗：患者按预约时间到达医院，由专家为其治疗。专家通过分析患者的各种检查报告，询问患者病情、症状，为其把脉，制定详细治疗方案，由医助全程陪护。

    4、复诊：患者服用完专家配置的药物之后，要定期前往医院复查，待专家进行下一步的治疗，与专家医助直接联系。

  • 诊疗周期

    治疗时间周期，根据患者的病情时长、严重程度而定，建议早发现，早治疗，缩短治疗周期。

  • 预防护理

    1、硬皮病患者需按医嘱使用血管活化剂，结缔组织形成抑制剂，吸烟能使血管痉挛，应戒烟。洗澡温度要适宜，水温过低易引起血管痉挛，过高组织充血水肿加重，而影响血液循环。硬皮病患者需禁止用热水烫洗。

    2、肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数硬皮病患者有肺纹理增多、增粗现象，有肺弥漫性间质纤维化倾向，最终导致肺换气功能障碍，重要措施之一是预防呼吸道感染，防止劳累。这也是很主要的对于硬皮病的护理措施。

    3、硬皮病的护理措施还应注意预防皮肤感染，硬皮病患者由于末梢血液循环差，故肢端易并发感染，且感染不易控制。应注意患者个人卫生，常修减指甲，清洁皮肤，不要用手去抠鼻子，防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

    4、皮肤干燥、瘙痒的患者，洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒，防止皮损长期受压。硬皮病的护理措施还需避免强阳光暴晒及冷热刺激，如溃烂、感染及时治疗。

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