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硬皮病

硬皮病

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硬皮病(scleroderma),是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤,滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化,有些内脏器官,如肺、心脏,肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差,本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位,患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见,生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病,有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

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  • 症状危害

    症状

    皮肤表现

    1、早期手,指肿胀,也可累及前臂,足,下肢和面部,但下肢受累较少,肿胀期可持续几星期,几个月,甚至更长时间,水肿为可凹性或不可凹性,可伴有红斑,皮肤病变由肢体远端起始向近端进展,皮肤逐渐变硬,增厚,最后紧贴于皮下组织。

    2、雷诺现象

    (1)硬皮病的血管病变:几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象,提示血管病变是硬皮病发病的基础,当病人遇冷或情绪激动时,会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白,继而发绀的变化,刺激结束(转暖)后,血管痉挛解除,皮肤转为潮红,伴麻木,烧灼,刺痛感,通常需10~15min,指(趾)变为正常颜色或呈斑状。

    (2)原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon):雷诺现象分为两类:原发性(特发性)雷诺现象,也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon),前者病因不明,后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。

    (3)雷诺现象与硬皮病:硬皮病病人90%有明显雷诺现象,雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现,与正常人比,硬皮病病人有营养不良,以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度,同样在环境转暖时,解除血管收缩,恢复局部血流的反应亦延迟。

    3、肌肉,关节及骨病变

    (1)肌肉病变:硬皮病患者常表现明显的肌痛,肌无力,这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状,晚期还可出现肌肉萎缩,一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能,造成肌肉失用性萎缩,弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节,但手指,腕,肘关节较多见,另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关,还有的是继发于药物治疗。

    (2)关节炎:关节炎多发生在手指,腕,膝,踝等四肢关节,关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状,病人常有较明显的关节疼痛和晨僵,疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉,腕,踝,肘,膝关节活动时疼痛加重,并可出现较粗糙的摩擦音,这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致,这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病,提示预后不佳,约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。

    (3)骨病变:X线骨骼检查可发现骨质疏松,骨硬化,骨破坏,骨萎缩,肢端,指丛骨吸收造成指骨变细变短,软组织钙化,关节间隙变窄,骨侵蚀及关节强直较少见。

    4、消化系统病变

    (1)口咽部:开口受限,口腔黏膜干燥,硬化,舌乳头消失,舌肌萎缩,舌不能伸出口外,牙周疾患导致患者咀嚼困难,牙齿脱落及营养不良,一般上咽部功能不受影响,除非纹状的咽肌受累,出现肌炎或神经肌肉病变,此时,食物经口进入食道将有咽下困难,患者吞咽液体食物时出现呛咳,经鼻反流,头,肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患。

    (2)食管:80%~90%患者有食管功能异常,常见症状是吞咽困难,食物反流及营养不良,吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感,饮水后方可缓解,病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。

    (3)胃:较少受累,但患者易有饱胀感,胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。

    (4)小肠:由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩,导致小肠蠕动异常,通常表现为反复发作的轻度腹痛,腹泻,体重减轻和营养不良,营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留,细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致,严重时患者可出现慢性假性梗阻,表现为腹痛,腹胀和呕吐。在进展性肠病变的患者偶见肠囊性积气,此时肠内气体可胀入肠壁,偶可胀入腹腔,表现很像肠管破裂。

    (5)结肠:结肠各段均可受累,硬皮病患者结肠张力下降,少有腹泻,常见便秘,下腹胀及便嵌塞,由于硬皮病患者肠壁肌萎缩,其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位,若肛门括约肌受累,可出现直肠脱垂和大便失禁。

    (6)肝脏:肝脏病变并不常见,但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。

    5、肺病变

    硬皮病患者肺受累很常见,与心脏受累常相伴出现,是患者的主要死因,最早的症状是活动后气短;后期表现为无痰性干咳,胸痛通常不是由硬皮病性肺病变所引起,而是与骨骼肌肉痛,反流性食管炎,胸膜炎或心包炎有关,硬皮病患者同时存在肺间质纤维化和肺动脉血管病变,但以一种病理改变为主,肺间质纤维化在抗Sc1-70抗体阳性的弥漫型硬皮病患者表现比较明显,且较严重,而肺血管病变及肺动脉高压是CREST综合征患者的主要肺部表现,硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎,由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭,肺出血,胸膜反应,气胸,肺动脉高压所致右心衰竭等。

    6、心脏病

    可表现为心肌炎,心包炎或心内膜炎,各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。硬皮病心脏受累的主要症状包括活动后气短,心悸,胸部不适以及心包炎,充血性心力衰竭,肺动脉高压和心律失常所引起的相应临床表现,心脏表现的出现与抗Scl-70抗体或抗RNA多聚酶抗体的存在有关。硬皮病病人可因肺部损害导致肺源性心脏病,引起右心衰竭,无肺纤维化表现的单纯性肺动脉高压症不多见,几乎仅见于CREST综合征。

    7、肾脏病变

    75%的病人可出现肾脏受累,临床主要表现为高血压,蛋白尿和氮质血症,硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭,即硬皮病肾脏危象 (scleroderma renal crisis,SRC)。

    危害:

    1、胃肠道损害。主要为胸骨后烧灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃肠道的这些非特异性表现常常不会引起患者的重视,尤其是在疾病早期。当发展至晚期,硬皮病患者可出现全胃肠道功能减低的表现如腹胀、间歇性腹泻、便秘等。

    2、肺损害。硬皮病危害在肺部主要表现为胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压、肺间质纤维化及限制性肺病等。患者常见咳嗽、气短、运动后呼吸困难等症状。在疾病早期,这些表现并不明显,胸部X线和肺功能检查有助于诊断及了解病情。

    3、心脏损害。硬皮病危害在心脏上比较常见,可以出现心包、心肌或心脏传导系统的病变。肺部损害造成的肺动脉高压也可加重心脏的病变,在疾病晚期可出现心力衰竭。常见临床表现有心包积液、心肌受损、心率失常等。其中心包积液较常见,但往往没有明显症状,病情发展较为缓慢,超声心动图可明确诊断。

    4、肾脏损害。硬皮病危害在肾脏上表现的也很多,是硬皮病的主要死亡原因之一,提示预后不佳,故应引起早期重视。早期的肾损害表现为轻度的蛋白尿或镜下血尿,逐渐发展可业引起肾功能不全。部分病人可出现急性肾衰竭、少尿或无尿,或急骤进展的恶性高血压,可有头痛、视物模糊、恶心、呕吐等表现。

  • 多发人群

    所有人群

  • 病因病理

    1、遗传因素

    根据部分患者有明显家族史,在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常,认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。

    2、感染因素

    不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎,扁桃体炎,肺炎,猩红热,麻疹,鼻窦炎等,在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。

    3、结缔组织代谢异常

    患者显示广泛的结缔组织病变,皮肤中胶原含量明显增多,在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链,对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。

    4、血管异常

    患者多有雷诺现象,不仅限于肢端,也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生,故有人认为本病是一种原发性血管病,但由于血管病变并非在所有患者中都能见到,故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。

    5、免疫异常

    这是近年来最为重视的一种看法,在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体,抗DNA抗体,抗ssRNA抗体,抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多,体液免疫明显增强,在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮,皮肌炎,类风湿性关节炎,干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发,目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。

  • 检查诊断

    免设检查:ANA阳性率>90%,主要为斑点型和核仁型,约20%抗RNP抗体阳性,约50%-90%CREST患者抗着丝点抗体(ACA)阳性,(标记性抗体),20%-40%系统硬化病患者血清SCL-70抗体阳性,(标记性抗体),30%病例RF的性,周围血T细胞总数正常或稍低,其中T辅助细胞增多,T抑制细胞减少。

  • 诊疗技术

    中医治疗:硬反病的病因与素体阳虚或久病体虚;外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,股理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不利或气滞血瘀,用中医可以有效治疗。

  • 技术优势

    不会对患者产生副作用,还可以提高其免疫力

  • 诊疗流程

    1、咨询:通过在网上点击医院咨询窗口,与专家医助进行咨询,医助会为患者详细介绍此病,并提供相关建议及并建立个人档案,方便专家后期病情分析。

    2、预约:患者在咨询完医助之后,免费预约专家,由专家医助为其服务。

    3、治疗:患者按预约时间到达医院,由专家为其治疗。专家通过分析患者的各种检查报告,询问患者病情、症状,为其把脉,制定详细治疗方案,由医助全程陪护。

    4、复诊:患者服用完专家配置的药物之后,要定期前往医院复查,待专家进行下一步的治疗,与专家医助直接联系。

  • 诊疗周期

    治疗时间周期,根据患者的病情时长、严重程度而定,建议早发现,早治疗,缩短治疗周期。

  • 预防护理

    1、硬皮病患者需按医嘱使用血管活化剂,结缔组织形成抑制剂,吸烟能使血管痉挛,应戒烟。洗澡温度要适宜,水温过低易引起血管痉挛,过高组织充血水肿加重,而影响血液循环。硬皮病患者需禁止用热水烫洗。

    2、肺部受累是导致硬皮病患者死亡的首要原因。大多数硬皮病患者有肺纹理增多、增粗现象,有肺弥漫性间质纤维化倾向,最终导致肺换气功能障碍,重要措施之一是预防呼吸道感染,防止劳累。这也是很主要的对于硬皮病的护理措施。

    3、硬皮病的护理措施还应注意预防皮肤感染,硬皮病患者由于末梢血液循环差,故肢端易并发感染,且感染不易控制。应注意患者个人卫生,常修减指甲,清洁皮肤,不要用手去抠鼻子,防止抓破皮肤。穿宽松棉制衣服。

    4、皮肤干燥、瘙痒的患者,洗浴后用滋润皮肤、温和润滑剂止痒,防止皮损长期受压。硬皮病的护理措施还需避免强阳光暴晒及冷热刺激,如溃烂、感染及时治疗。

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