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系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮

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系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多系统、多器官并有多种自身抗体出现的自身免疫性疾病。由于体内有大量致病性自身抗体和免疫复合物而造成组织损伤,临床上可出现各个系统和脏器损伤的表现,如皮肤、关节,浆膜、心脏、肾脏,中枢神经系统、血液系统等等,该病在世界范围内均有出现,患病率为4/10万~25/10万,亚洲及黑人患病率较高,我国的患病率为70/10万~75/10万。女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

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赵曼晓初200/复100

  • 职称/职务:副主任医师
  • 坐诊科室:中医皮肤科,中医风湿科

成就:出身中医世家,从事临床工作50余年

擅长:心脑血管病(脑中风后遗症、冠心病、高血压、高血脂、高血糖、高尿酸)、顽固性头痛、风湿关节痛、重症失眠、便秘及脾胃、肝胆、肺、肾有关老年性疾病; 妇科:月经不调、痛经、不孕症、习惯性流产、子宫肌瘤、卵巢囊肿、崩漏、乳腺增生、更年期综合症、盆腔炎等; 皮肤:中药内服兼外用,治疗湿疹、牛皮癣、黄褐斑、痤疮、扁平疣、疱疹、荨麻疹、白癜风等; 肿瘤:各种恶性肿瘤的保守治疗、癌症术后康复、减轻放化疗后不良反应等具有丰富的临床经验。

  • 症状危害

    症状:

    血液组织系统损害、呼吸系统损害、肾脏损害、皮肤粘膜损害、心血管损害。

    危害:

    1、发热:85%以上的病人于病程中可有不同程度发热,有的可长期持续发热而无其他症状及明显的实验室发现,但多伴有ANA阳性。发热多见于急性起病者,部分病人高热与继发感染有关,尤其多见于长期接受大剂量激素治疗的病人,但多数病人发热为本病的固有特征。

    2、关节肌肉症状:有关节痛者占90%以上,常为先发症状,且常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。典型的特征为发作性对称性关节痛、肿胀,常累及手指的远端小关节、指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节,也可累及其他关节。与类风湿关节炎相比,本病关节炎发作仅持续数天,可自行消退,间隔数天到数月后又可再度复发。

    3、约半数病人于病情恶化期可出现肌痛和肌无力,尤其上、下肢近端明显。在梳头和爬楼梯时可出现肌无力,其发生与长期应用大剂量激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。

    4、皮肤损害:80%的病例可出现皮肤损害,以皮疹为最常见,亦是本病的特征性表现。皮疹表现多种多样,有红斑、丘疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等,可为其中之一种或几种同时或先后发生,全身任何部位均可发生。典型皮损为发生在面部的蝶形红斑,对称性分布于双侧面颊和鼻梁,边缘清楚,为略微隆起的浸润性红斑。

    5、肾脏病变:最为常见。对本病进行常规肾活检显示,几乎都有肾损害,仅半数病例有临床症状。狼疮肾脏病变主要为肾炎肾病综合征。狼疮性肾炎病人的尿中可出现红细胞、白细胞、蛋白和管型。肾功能早期正常,随着病程延长,肾功能亦逐渐恶化。晚期可出现尿毒症。尿液镜检时,在高倍镜下每视野红细胞和白细胞数大于5个,提示有肾小球肾炎;如果中段尿中红细胞和白细胞数持续大于5,则提示为活动性损害,若尿中经常有少量蛋白则更是如此。尿中其他成分也可相继出现,开始可有透明管型、细颗粒管型,继而出现粗颗粒管型、白细胞管型、红细胞管型。

    6、2%~8%病人有冠状动脉病变,系免疫复合物沉积于冠状动脉引起局部血管炎,长期接受激素治疗所引起的高脂血症、肾性高血压长期加重心脏负荷等因素引起。常表现为心绞痛、心肌损害及心力衰竭等。

    7、呼吸系统:见于50%~70%的病人,胸膜、肺实质和肺血管均可受累,其中以胸膜炎为最常见,表现为发作性胸痛,持续数小时至数天不等,有时伴有不同程度的胸腔积液,可为单侧也可为双侧,还可累及纵隔胸膜。肺实质病变有几种非特异性改变,即毛细支气管扩张、肺泡隔斑点性缺损、全肺局灶性小泡性肺气肿、慢性肺间质纤维化。最常见的肺功能障碍为气体弥散功能下降,肺活量下降。狼疮性肺炎多累及肺的1叶或数叶,呈一过性肺小片状浸润,常于数天后消失,并具有多部位、游走性复发的特征。

    8、消化系统:可发生于半数以上的病例,表现为腹痛,尤以狼疮危象为明显,常误诊为急腹症。可伴有腹水,且常反复发作。胃肠道血管炎是本病非特异症状,多为一过性。少数病人可发生溃疡性结肠炎胰腺炎和食管运动障碍。肝大是本病的一种常见体征。常有不同程度的肝功能改变,这种改变与疾病本身的性质、药物中毒有关。狼疮性肝炎经治疗后肝功能可很快恢复正常,药物所致者停药后肝功能即恢复正常。肝大者常伴有脾大。

    9、神经系统症状约见于50%以上的病人,常累及中枢神经系统,可出现各种形式的神经病和精神病,如神经官能症,癫痫,脑器质性病变,脊髓和周围神经病变等。精神、神经系统症状可以是首发症状,但更常见于病程中或晚期,有人称此为狼疮脑病或神经精神型红斑狼疮。

    10、五官症状:多表现有眼部症状,以眼底改变为主,其特征为视网膜有白色渗出,出血,水肿,视盘水肿,小动脉变细,边界有清楚的棉花状渗出物,内含细胞样体。还可发生结膜炎、浅表性巩膜炎。个别病例表现为顽固性牙痛、牙周脓肿。

    11、淋巴结:本病常有不同程度的淋巴结肿大,以腋窝处淋巴结肿大为明显,其次为颈部,偶尔可发生全身淋巴结肿大。内脏淋巴结肿大多见于肺门、纵隔和支气管分叉处,后者可引起肺中叶综合征。

    12、狼疮危象:系本病的一种恶化表现。其表现为高热,全身极度衰竭和疲乏,严重头痛和腹痛,常有胸痛。还可有各系统的严重损害如心肌炎、心力衰竭和中枢神经系统症状,表现为癫痫发作、精神病和昏迷,伴发局部感染或败血症等。如肾脏受累,肾功衰竭可导致死亡。

  • 多发人群

    女性发病明显多于男性,约为10∶1,育龄妇女为发病高峰,老人及儿童也可患病。

  • 病因病理

    在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下,导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生,产生大量的自身抗体,并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物,沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下,引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎),或抗体直接与组织细胞抗原作用,引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合,分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症),从而导致机体的多系统损害。

  • 检查诊断

    1、一般检查

    由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。

    2、免疫学检查

    50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。

    3、生物化学检查

    SLE患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。

    4、自身抗体检测

    目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。

    5、组织病理学检查皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。

  • 诊疗技术

    中医治疗:中医认为本病因禀赋不足,或因七情内伤,致使阴阳气血失衡,运行不畅,气滞血瘀,阻隔经络;或因日光照射,热毒入里,燔灼营血,瘀阻经脉,伤及脏腑,正不胜邪,毒邪犯脏而发病。本病中医辨证:

    1、毒热炽盛型(相当于SLE急性期);治宜清营解毒、凉血护阴;

    2、气阴两伤型;治宜养阴益气、活血通络;

    3、脾肾两虚型(相当于SLE缓解期);治宜健脾益肾、调和阴阳、活血通络。

  • 技术优势

    1、减少复发;

    2、明显提高了治疗效果;

    3、能显著减少西药的副作用;

    4、患者生活质量得到了显著提高。

  • 诊疗流程

    1、咨询:通过在网上点击医院咨询窗口,与专家医助进行咨询,医助会为患者详细介绍此病,并提供相关建议及并建立个人档案,方便专家后期病情分析。

    2、预约:患者在咨询完医助之后,免费预约专家,由专家医助为其服务。

    3、治疗:患者按预约时间到达医院,由专家为其治疗。专家通过分析患者的各种检查报告,询问患者病情、症状,为其把脉,制定详细治疗方案,由医助全程陪护。

    4、复诊:患者服用完专家配置的药物之后,要定期前往医院复查,待专家进行下一步的治疗,与专家医助直接联系。

  • 诊疗周期

    治疗时间周期,根据患者的病情时长、严重程度而定,建议早发现,早治疗,缩短治疗周期。

  • 预防护理

    1、密切观察病情;

    2、注意活动与休息 急性期及疾病活动期应卧床休息缓解期可适当活动;

    3、做好皮肤护理;

    4、病人应避免在烈日下活动,必要时穿长袖衣裤,戴遮阳帽、打伞,禁忌日光浴。保持皮肤的清洁卫生,可用清水冲洗皮损处,每日3次用30℃左右温水湿敷红斑处,忌用碱性肥皂,避免化妆品及化学药品,防止刺激皮肤;

    5、保持口腔清洁及黏膜完整;脱发的病人应减少洗头次数,每周2次为宜,忌染发、烫发、卷发;

    6、预防感染SLE患者抵抗力差,易发生感染。病人宜住单间,减少探视。

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