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视网膜色素变性

视网膜色素变性 关注

  • 预约人数:300
  • 罕见病,手术,住院,西医

原发性视网膜色素变性(RP),也称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。

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杨春华初20/复20元

  • 职称/职务:副主任医师
  • 坐诊科室:眼科

成就:中华临床医学会理事,曾多次获铁道部先进工作者,诊疗美国、加拿大等国内外患者... [详情]

诊疗:擅长诊疗:视网膜色素变性,黄斑变性,视神经不全萎缩治疗。 ... [详情]

刘静医事服务费300元

  • 职称/职务:主任医师
  • 坐诊科室:眼科

成就:中国中医科学院望京医院眼科主任医师,世界中医药学会联合会眼科专家委员会副会长,中华中医药学会眼科分会副主任委员,北京中医药大学眼科... [详情]

诊疗:擅长诊疗:突出中医特色针药并用,对糖尿病性视网膜病变、高血压视网膜病变、视网膜静脉栓塞、玻璃体积血、老年性黄斑病变、视网膜黄斑水肿... [详情]

  • 症状危害

    1、夜盲 为本病最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

    2、暗适应检查 早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

    3、视野与中心视力 早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。最后中心视野也渐丧失,终于完全失明。

    4、视觉电生理ERG 无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

    5、色觉 多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  • 多发人群

    遗传,视网膜色素变性的遗传方式可有常染色体显性,常染色体隐性和性连锁隐性遗传,有很少几率为散发或自然发生病例。

  • 病因病理

    本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传最多;显性次之;性连锁隐性遗传最小。双基因和线粒体遗传也有报道。

    生物化学研究发现氨基乙磺酸缺乏可引起猫产生视网膜色素变性,氨基乙磺酸是一种含硫氨基酸,在视网膜中含量很高,有可能是一种神经介质因子,起保护作用。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。

    也有越来越多的证据表明体液免疫和细胞免疫参与RP的发病。Brinkman发现视网膜色素上皮变性患者的淋巴细胞可被牛的视网膜视杆细胞外节盘和人类可溶性视网膜抗原激活。其他的免疫系统异常包括T淋巴细胞减少,免疫抑制能力下降及血清免疫球蛋白水平升高。Hooks发现RP患者外周淋巴细胞缺乏产生γ-干扰素的能力。因此认为RP可能是一种自身免疫性疾病。

  • 检查诊断

    1、视力:虽然属于心理物理检测范畴。却是一种反应视敏度非常重要的检测项目。

    2、视野:此项检测必须按照国际标准在暗室内检测。借此了解视网膜色素变性患者的视野范围。RP患者视野早期为环形暗点,以后逐渐发展成为管状视野。亦有中心型视野缺损,但其暗视觉较周边部发病人群有明显不同。

    3、彩色眼底照相:视网膜色素变性患者早期眼底没有明显异常。随着病情进展,眼底出现虫蚀样改变继而在相应区域出现骨细胞样色素沉着。随着病情进展逐渐增多、形态各异。聚集在视网膜中央动脉分支周围。视网膜色泽污秽,视神经乳头称蜡黄色。玻璃体出现烟雾状,点片状,絮状浑浊,晶体后囊浑浊。

    4、眼B超:采用影像学的方式了解视网膜患者的眼球形态有无异常、眼球前后径约24毫米倘若患有近视则直径加长,如果过长则有可能玻璃体液化、玻璃体极化物牵拉有导致视网膜脱离的风险。此项检测还可以观察到有无玻璃体后脱或者视网膜脱离等形态学等方面的异常。

    5、裂隙灯检测,部分视网膜色素变性患者合并青光眼,可以通过裂隙灯及前房角镜检测,观测房角是否狭窄,(结合非接触性眼压计检测结果来判断是否合并有青光眼)还可以通过此项检查判断患者是否有晶体混浊,因为视网膜色素变性发展到中晚期以后大部分会合并后囊混浊,乃至晶体皮质及周边混浊。

    6、临床上我们会对主诉有夜盲症状的患者通过视力、眼底检测或实施彩色眼底照相,电脑视野检测。还必需通过视网膜电图(ERG)眼电图(EOG)视觉诱发电位(P-VEP)综合分析。

  • 诊疗技术

    睫状后短动脉的下级分支是海勒氏动脉环,此环有四个分支走向(1)发出分支往赤道部走行,形成脉络膜外层大动脉。(2)发出分支往后走行,形成视神经软脑膜血管网。(3)从血管环四周发出许多小分支往内走行,供应视乳头筛板前区和筛板区。(4) 向内发出睫状视网膜动脉,供应后极部视网膜扇形区。人体各个组织器官要维持其正常功能,必须随时接受营养物质和运出代谢产物,也就是新陈代谢物质交换。任何组织器官长期持续性的能量不足都会引起功能减退甚至衰竭。譬如:脑血栓导致肢体偏瘫,冠状动脉供血不足可以诱发心肌梗塞,肠系膜上动脉栓塞引起肠坏死等。眼微循环基础研究学者在阐述 RP 与眼微循环相关性报道的结束语中提示临床医生:“在视网膜色素变性患者视功能没有受到严重损害的情况下,应该采用增加血供的诊疗方式,阻止病情进展,控制改善病情。”针对眼底血流量不足这一重要环节设计手术的思路有其合理性。(手术诊疗的原因)

    自体血管取材侧枝循环建立手术,可以拯救那些处在营养不良阶段的视杆、视锥细胞,使其恢复功能或恢复部分功能。但是对于长期以来营养物质匮乏得不到改善的视杆、视锥细胞则扭曲变形,细胞核移位最终以死亡解体告终。对于病情发展到如此境地的视杆、视锥细胞,即使眼底血运得到改善,也没有任何作用。所以早期诊断,早期、早中期接受改善血运的手术诊疗,是 RP 患者可供选择的诊疗方式。存活的视杆、视锥细胞越多,手术效果越好。

  • 技术优势

    手术是在眼球壁上方赤道部设计的(黄斑、视神经位于眼球后极部),血管取材不是一根血管而是左右各一束,侧枝循环建立的层次是在巩膜与脉络膜之间的海勒氏动脉环上。由于手术部位距离黄斑、视神经较远,所以不影响其功能;从层次上没有穿透眼球壁,所以不损伤视网膜、玻璃体,因此手术是安全的,只是很精细。疗效取决于患者手术前的基础条件,病情越轻,疗效越明显。

  • 诊疗流程

    1、咨询:通过在网上点击医院咨询窗口,与专家医助进行咨询,医助会为患者详细介绍此病,并提供相关建议及并建立个人档案,方便专家后期病情分析。

    2、预约:患者在咨询完医助之后,免费预约专家,由专家医助为其服务。

    3、诊疗:患者按预约时间到达医院,由专家为其诊疗。专家通过分析患者的各种检查报告,询问患者病情、症状,制定详细诊疗方案,由医助全程陪护。

    4、复诊:后期定期前往医院复查,可与专家医助直接联系。

  • 诊疗周期

    如果周一至周三上午9点半左右能空腹到院,周期则为16至18天,若周四,周五到院,则诊疗周期顺延两日。

  • 预防护理

    RP患者病情一旦发展到中期。就程度不同的合并白内障,绝大部分是后囊混浊。RP手术只是改善了眼底供血。没有诊疗晶体后囊混浊。手术后一旦白内障病情加重会影响原有的视力,遇到这种情况不要恐慌。白内障手术医生会根据具体情况,通过激光或者人工晶体置换进行诊疗。再有就是年轻患者除了RP以外还患有屈光不正(近视、远视或散光)如果手术后屈光不正有所进展也会干扰手术疗效。所以也不要紧张,再重新验光根据结果换副眼镜就可以了。还有些中老年患者除了RP以外还同时患有高血压、高血脂、糖尿病等这类疾患对手术疗效都有程度不同的干扰。长时间面对手机、计算机、电视机会导致视频终端综合症对手术后的效果也有一定的影响。突发性精神刺激等等。最恐怖的是晚期RP黄斑区有新生血管形成者(我们正常的毛细血管有内皮细胞、周细胞、基底膜所构成。当黄斑区严重缺血时会激活新生血管生成因子,产生大量新生血管目的是改善缺血状况。)可是它们的血管壁只有一层内皮细胞非常脆弱。一旦破裂会使视力骤降。所以一旦手术后病情有什么变化应及时与我们保持联系。

    在预防方面,隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险非常高。另,可适量补充维生素A。

    另外,对于一些患者(多以年龄不大,并且术前情况相对较好的患者为主),在接受一次手术诊疗后主观感觉良好,客观检测有一定效果,并在经济条件允许的情况下建议做二次手术,时间间隔以一至两年为宜。因为脉络膜所需血流量相当于肾脏的血流量那么多,而一次手术所能改善的情况相对有限,且一次手术并不能够移植多条血管,故建议患者视自身情况,可以考虑在术后一至两年再做二次手术,以进一步改善脉络膜的血供情况。

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