什么是视网膜色素变性?

视网膜色素变性是眼科医学界一致公认的先天遗传性疑难眼底病,全世界患者总数约170万,迄今没有彻底根治的诊疗方式,我院视网膜色素变性诊疗中心主任杨春华副主任医师领衔的医疗团队,早在80年代初期在承德医学院著名眼底病专家谭玉章教授、全国五一劳动奖章获得者周亮教授的指导下从事视网膜色素变性与脉络膜微循环异常相关性的基础理论探索及手术临床实践,手术雏形源自于1956年Campos、1958年Burnsid、1960年Tamesis、1963年Agarwal等,在其基础上不断完善术式,杜绝了严重并发症的形成。

  • 正常人彩色眼底
  • RP中期病人眼底
  • RP末期病人眼底
  • RP失明病人眼底

视网膜病症因素

  • 1、遗传因素:方式有常染色体隐性、显性与性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传较多,显性次之,性连锁隐性遗传最小。

  • 2、半个世纪以来国内外多位眼科研究学者相继报道,视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关。量化到视网膜色素变性患者脉络膜血管较正常人细36%,血流慢44%,总体血流量少76%

具体表现

  • 夜盲:为本病较早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,晚上看不清东西。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失,晚上看不清东西。

  • 视野变窄:此项检测必须按照国际标准在暗室内检测,借此了解视网膜色素变性患者的视野范围。RP患者视野早期为环形暗点,以后逐渐发展成为管状视野。亦有中心型视野缺损,但其暗视觉较周边部发病人群有明显不同。

  • 立体视觉异常:患者逐渐失去立体视觉,立体视觉异常譬如上下楼梯困难

  • 色觉异常:患者随病情逐渐进展到黄斑区病变,会导致患者原本正常的色觉认知出现异常,开始分辨不清颜色,典型改变为蓝绿色盲,红绿色觉障碍较少。

杨春华Eye Specialist副主任医师

首创视网膜色素变性研究中心
中华临床医学会理事
临床研究、探索近35年
师从全国眼底病权威谭玉章教授
帮助国内、及来自日本、美国、加拿大等国的境内外患者数千计

钻研35年 传播学术 为患者守护光明

2000年5月由钱信忠部长亲自揭牌创建了视网膜色素变性诊疗中心。

杨春华主任通过手术,让很多视网膜色素变性患者的病情得到了控制和改善,对晚期患者则延缓了其失明的进程。

视网膜色素变性一直是眼科医学研究的重要课题,急需新的技术出现。基于此,杨春华主任几十年专研视网膜色素变性研究,把此研究作为她一生的医学事业,并取得了成功性的突破。

手术诊疗-改善脉络膜血流 缓减患者病情

半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费对视网膜色素变性进行研究,它是国际眼科医学一直研究的重要课题。我们的术式对于患视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失患者采取的诊疗是以自体血管取材建立侧支循环增加其脉络膜血流量,患者的脉络膜血流减少越多,其视功能越差,我们的手术通过增加脉络膜供血来拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能。

35年来杨春华副主任医师对视网膜色素变性这一疑难病症不懈研究,一直践行着自己作为一名眼科医生光明所系、命运相托的职责,不管在手术台上,还是在学术传播上。

基础医学推动临床医学进展。35年来由杨春华副主任医师领衔的医疗团队由衷感激所有为揭示视网膜色素变性与脉络膜微循环异常相关性而潜心研究的专家学者。脉络膜微循环学说的研究进展是我们坚持侧支循环建立术三十五年的源动力。我们愿为信赖微循环学说的RP患者提供尽可能的优质服务。

视网膜色素变性基础理论

1、1981年日本眼科基础理论研究学者松井瑞夫在《图说黄斑部疾患》专著第49页曾报道过,通过结扎实验动物结状后短动脉,模拟出视网膜色素变性的动物模型。协和医院博士生导师陈有信老师在《视网膜色素上皮基础与临床》专著第238页报道,应注意部分单侧病例并非原发性视网膜色素变性。(详情)

2、1990年英国学者Langhzm ME在其出版的《EYE》一书第374页曾提出视网膜色素变性与脉络膜血流减少有关的理论依据。(详情)

3、1999年中国实用眼科杂志第17卷第6期,首都医科大学附属北京友谊医院眼科杨文利专家在《视网膜色素变性的彩色超声多普勒应用》一文中曾提到,“能否通过改善脉络膜、视网膜血流来诊疗这种疾病或控制病程的发展,是今后要进一步研究的课题。”(详情)

4、中华医学会眼科学会常务委员,硕士研究生导师郭希让老师在其《视网膜色素变性的吲哚青绿血管造影特征》一文中,分别有“RP脉络膜血流量减少”、“RP脉络膜毛细血管萎缩”的结论报告。(详情)

5、著名眼微循环基础研究学者张慧蓉老师在其《眼微循环及其相关疾病》一书第50页中揭示了脉络膜血流量两倍于肝脏,比脑血流量高3到4倍,与肾血流量一般高。而脉络膜血管含有眼部比较大血流量,约占65%到85%,而视网膜的血流量仅占眼血流量的4%或更少,视网膜外层完全靠脉络膜血管供应。如果脉络膜没有如此丰富的血流量,其营养的供给和新陈代谢的交换将不能完成。(详情)

6、北京大学医学部博士生导师蔡浩然教授在其《侧枝循环建立术诊疗视网膜色素变性的基础理论》一文中提到,通过改善脉络膜血供的手术,完全有可能使RP可能成为不是不治之症。(详情)

35年医学历程 用医学成果回馈社会

视网膜色素变性诊疗学术交流会 《健康你我他》栏目 视网膜色素变性患者诊疗案例

视网膜色素变性诊疗学术交流会

这次盛大学术交流会的召开为我们秉承“循证医学”理念寻求视觉电生理,电脑视野客观评估手术诊疗RP是否确有疗效创造了契机。

北京天健医院主办的“视网膜色素变性诊疗学术交流会”于2016年9月18日下午13点半在北京金辉酒店三楼举行。来自中国医学科学院眼科研究中心、北京协和医院眼科副主任陈有信主任,著名视网膜色素变性诊疗专家、北京天健医院杨春华主任、北京天健医院院长尉晓力以及数十位来自全国各地的眼科专家、学者出席了本次会议。展开>>

会议期间,著名视网膜色素变性诊疗专家杨春华主任带来“视网膜色素变性与脉络膜微循环之间的相关性”的主题讲座。她指出,对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的诊疗。一些患者的血流减少越多。其视功能越差,也说明这一原理。通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能。达到控制改善病情的目的。手术时机的把握至关重要。存活的视细胞越多手术效果越显著。濒临失明的患者疗效甚微。

1998年11月17日,北京大学医学部博士生导师蔡浩然教授对RP手术前后所出示的视网膜电图(F-ERG),眼电图(EOG),视觉电生理(P-VEP)结论报告证实了该术式的有效性。同仁眼病研究所研究员施益浩老师通过电脑视野仪对同一患者进行手术前后对比与视觉电生理检测结果相一致,十六年的潜心研究终于被三项视觉电生理客观指标对比及电脑视野检测结果所证实。隐藏>>

《健康你我他》栏目

2000年元月8日应中央电视台《健康你我他》栏目邀请,杨春华副主任医师,博士生导师蔡浩然教授及周亮教授共同参与了长达90分钟的有关RP科普讲座。

视网膜色素变性患者诊疗案例

樊先生,术前呈管状视野,周边视野全部缺损,视力左眼0.3,右眼0.3,术后视野逐步扩大,视力从0.3上升到左眼0.5,右眼0.6,术后数年病情稳定。