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视网膜色素变性临床表现有哪些

2020-04-16 17:44 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是主要的主诉。此病多累及双眼...
    本病是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄,小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是主要的主诉。此病多累及双眼,是一种较常见的眼部遗传病,近亲结婚者的后代尤为多见,患者及家人可伴有高度近视、精神紊乱、癫痫、智力下降及聋哑等症状。
 
    世界上发病率为5/1000-----1/20000,在我国的群体发病率约1/3467。它被认为是单基因遗传病,临床中主要分为典型性视网膜色素变性和非典型性视网膜色素变性,非典型性又分为以下几种:
 
    1、无色素性视网膜色素变性:眼底无色素沉着,部分病人经长期观察可出现色素沉着。近年来还发现视紫红质基因变异是导致视网膜色素变性的重要原因。
 
    2、中心性和旁中心性视网膜色素变性(又称为倒转性视网膜色素变性)其病变色素在黄斑部或周围,故早期就有中心视力及色觉障碍。
 
    3、象限性视网膜色素变性病变只局限仅局限在1---2象限,双眼对称,以鼻下象限受累多见,此类型多为常染色体显性遗传
 
    4、单侧性视网膜色素变性指病变仅局限在一眼,另眼正常。
 
    5、视网膜色素变性指老年时才发病者。
 
    本病的主要临床表现为:
 
    1、夜盲:为本病早期出现的症状,常于儿童或青少年时期发生,且多发生在眼底有改变之前。开始较轻,随年龄增长而逐渐加重,及少数患者早期亦可无夜盲主诉。
 
    2、暗适应:初期视网膜锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降使柑细胞曲线终末阀值升高,造成光色间差缩小,杆细胞功能丧失,锥细胞阈值,形成高位的单相曲线。
 
    3、视野:早期有环行暗点,位置与赤道部病变相符,其后环行暗点向中心和周边逐渐扩大而成管状视野。
 
    4、中心视力:早期正常或接近正常,随着病程的发展而逐渐减退,直至完全失明。
 
    5、电生理改变:ERG呈低波迟延型,其改变常远比自觉症状和眼底改变出现为早。EOG:LP/DT(光峰lightpeak/暗谷darktrough)明显降低或熄灭,即使在早期,当视野,暗适应甚至ERG等改变尚不明显,即可查出,鼓EOG检查对本病诊断较ERG更为灵敏。
 
    6、色觉改变;多数患者童年时色觉正常,典型改变为兰色盲。红绿色觉障碍较少。
 
    7、眼底:视神经乳头蜡黄色,血管呈一致性狭窄,尤以动脉显著。始于赤道部有骨细胞状色素沉着,有呈不规则的线条状以后,色素沉着向中心和周边部扩展。荧光造影可见脉络膜毛细血管萎缩,有时可见黄斑部,后极部甚至周边部荧光渗漏。

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