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视网膜色素变性失明几率是多少?

2019-08-28 09:48 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

视网膜色素变性 是一种进行性的、遗传性的、营养不良性的退行性病变,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是眼科常见的遗传性视网...

  视网膜色素变性是一种进行性的、遗传性的、营养不良性的退行性病变,是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病,也是眼科常见的遗传性视网膜疾病,有明显的家族遗传性。男女共患,但男性多于女性。主要以夜盲、视力下降、视野缩小、眼底色素沉着以及视网膜电图异常或无波为特征,可导致视力下降。

  遗传的方式有以下几种:

  1、散发病例:无家族史,大约占1/3的患者属此类,其中一部分是常染色体隐性遗传。也便是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。

  2、常染色体隐性遗传:年轻时夜盲和视力下降。

  3、常染色体显性遗传:发展较慢,成年后才出现典型症状,白内障发生较晚,预后较好。

  4、X性连锁隐性遗传:少见,发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小,后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重,预后差。

  其临床表现主要为功能上的改变:

  1、夜盲:为本病早期出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

  2、暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  3、视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。直至中心视野也渐丧失,终于完全失明。

  4、视觉电生理ERG:无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

  5、色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  温馨提醒:视网膜色素变性会使得正常的视力变得模糊,行动困难,会给生活带来极大的影响。所以,需要趁早预防,积极诊疗,以免延误病情。

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