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视网膜色素变性可以治好吗?

2019-07-12 09:56 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

原发性视网膜色素变性,也可称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,可...

  原发性视网膜色素变性,也可称为毯层视网膜变性,是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,可导致视力下降。本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。

  视网膜色素变性的病因?

  本病为遗传性疾病。其遗传方式有常染色体隐性、显性与X性连锁隐性三种。以常染色体隐性遗传较多;显性次之;性连锁隐性遗传较小。双基因和线粒体遗传也有报道。铜、锌和维生素A异常也可能与RP发病有关。

  视网膜色素变性的临床表现?

  1、夜盲:为本病早期出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

  2、暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  3、视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,一般照明下,当周边视野全部丧失后,中心视野尚存5°~10°,患者处于管视状态。

  4、视觉电生理ERG:无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOG LP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

  5、色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  根据病史、症状、视功能及检眼镜检查所见,诊断并无太大困难。但应与一些先天性或后天性脉络膜视网膜炎症后的继发性视网膜色素变性加以鉴别。

  视网膜色素变性应该如何诊疗?

  1、一般诊疗:血管扩张剂及视神经、视网膜营养药。

  2、中医中药:主要是化淤、明目类。

  3、其他诊疗:组织疗法及微量元素补充。

  4、基因诊疗:对严重的视网膜色素上皮变性已有研究。

  5、手术诊疗:比如肌肉移植和色素上皮移植,疗效不甚明显。

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