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视网膜色素变性的临床表现

2019-06-20 10:21 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

视网膜色素变性是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下,夜间看不清走路(夜盲),随着年龄增长,夜盲症状加重,视野(看东西的范围)逐渐缩小,直至彻底失明...

  视网膜色素变性是世界范围内遗传性致盲的首要病因。表现为自幼暗适应能力低下,夜间看不清走路(夜盲),随着年龄增长,夜盲症状加重,视野(看东西的范围)逐渐缩小,直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。

  那么,这到底是一种什么样的疾病呢?

  视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费,眼科基础研究学者与临床医生为寻求 RP 医治途径一直在不懈努力。1956年Campos、1958年Burnsid、1960年Tamesis、1963年Agarwal、1990年英国学者LanghzmME,和国内的基础研究学者们提示,视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情,这是目前RP患者可供选择的一种有效方法。

  视网膜色素变性的临床表现有哪些呢

  患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。

  暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。

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