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视网膜色素变性哪家医院看的好

2019-05-14 17:37 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,最终可导致视力下降。...

  视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变,主要表现为慢性进行性视野缺失,夜盲,色素性视网膜病变和视网膜电图异常,直至可导致视力下降。

  视网膜色素变性的临床表现

  1.功能改变

  (1)夜盲:为本病早期出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。

  (2)暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终末阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

  (3)视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。

  (4)色觉:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

  2.检查所见

  本病早期虽已有夜盲,眼底可完全正常,随病程进展而渐次出现眼底改变。RP典型的眼底改变主要有视乳头颜色蜡黄,视网膜血管狭窄和骨细胞样色素散布三联征。

  3.临床变异

  RP绝大多数为典型病例,三联征常见。常见临床变异或者非典型RP有以下几种:

  (1)单眼性原发性视网膜色素变性:诊断为本型者,必须是一眼具有原发性视网膜色素变性的典型改变,而另眼完全正常。此型患者多在中年发病,一般无家族史。

  (2)象限性原发性视网膜色素变性:特点为病变仅累及双眼同一象限,与正常区域分界清楚。本型常为散发性,但也常染色体显性、隐性与性连锁隐性遗传的报告。

  (3)中心性或旁中心性原发性视网膜色素变性:早期以锥细胞损害为主,后期才有杆细胞损害。晚期累及周边部视网膜,并出现血管改变。

  (4)无色素性视网膜色素变性:是一种有典型视网膜色素变性的各种症状和视功能的检查所见。本型遗传方式与典型的色素变性相同,有显性、隐性、性连锁隐性遗传三型。

  (5)白点状视网膜变性:为罕见的家族性遗传性视网膜变性,眼底可见特征性的广泛散布的白色斑点,其可随病情的进展而出现原发性视网膜色素变性的特征。眼底可见圆形或椭圆形白色点,大小相对均一,可融合。

  (6)Biette结晶样视网膜病变:表现为闪亮的黄白色结晶位于视网膜的后极和角膜缘浅层,伴有色素沉着的毯层视网膜色素变性和脉络膜硬化。

  (7)静脉胖色素性视网膜色素变性:表现为静脉旁的视网膜色素上皮脱色素,骨细胞样色素斑。

  (8)小动脉旁色素上皮保留型视网膜色素变性:在广泛的视网膜色素上皮变性萎缩区小动脉旁的色素上皮正常。

  (9)Leber先天黒蒙:发病早,出生时就有可能视力严重受损,眼球震颤,眼底表现为色素性改变。预后极坏,严重夜盲,视野缩小,直至完全失明。

  (10)其他综合征中的视网膜色素变性:Usher综合征和Bardet-Biedl综合征以及代谢异常所致的视网膜色素上皮变性。

  怎么预防视网膜色素变性?

  1.禁止近亲结婚。

  2.避免“病病结合”:隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚,更不能与也患有本病者结婚,显性遗传患者其子女发生本病的风险为100%。

  3.补充维生素A:维生素A缺乏类型有效。

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