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先天夜盲不治还会导致失明,90%的人都不知道!

2017-06-26 12:14 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。人们都说眼睛是心灵的窗户,是感知世界、获取知识的窗口。试想一下,如果在...
  视网膜色素变性(RP)是世界范围内遗传性致盲的首要病因,发病人数由于遗传因素,呈不断上升趋势。人们都说眼睛是心灵的窗户,是感知世界、获取知识的窗口。试想一下,如果在暗环境下或夜晚视物不清、行动困难,视野范围一天天缩小,最后直至失明,经历的世界从五彩斑斓逐渐变成一片漆黑,会是什么样的感觉。
 
  那么,想要治疗先天夜盲,就先要了解视网膜色素变性是什么疾病?
 
  视网膜色素变性群体发病率约为1/3500,世界患者总数约为170万。他们常常在儿童或青少年时期就对黑暗极度恐惧,在暗环境下或夜晚视力很差,甚至完全看不见东西。开始时症状较轻,随年龄增长逐渐加重,并随病程进展而渐次出现眼底改变,视野逐渐缩小,直至彻底失明。这种疾病可怕的是还有遗传倾向。
 
  视网膜色素变性的临床表现
 
  患者初期夜盲,数年后视野缩小,随着病情发展导致视力逐渐下降,最终直至失明。患者描述大致为:夜盲,视野逐渐变窄,数年后呈管状视野,眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难,行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽,眼底视网膜色素斑块堆积,检测黄斑区中心光反射消失。
 
  △RP初期病人眼底丨△为RP末期失明病人眼底
 
  暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高,有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比,血管直径细36%、血流速度慢44%,更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质,临床上则表现为夜盲。
 
  北京天健医院眼科杨春华主任提示您:建议先天性夜盲患者,在得知患有先天性夜盲时,不要单纯地只考虑先天性夜盲眼病,很可能是由视网膜色素变性导致,如果不能从源头治疗,很难达到预期的治疗效果,因此要做具体的检查和进一步确诊。
 
  另辟蹊径为患者带来光明
 
  半个世纪以来相关科研机构投入大量人力与经费,眼科基础研究学者与临床医生为寻求RP治疗途径一直在不懈努力。1956年Campos、1958年Burnsid、1960年Tamesis、1963年Agarwal、1990年英国学者LanghzmME,和国内的基础研究学者们提示,视网膜色素变性患者若能在其还尚有视功能时接受增加脉络膜血流的术式来控制和改善病情,这是目前RP患者可供选择的一种有效方法。
 
  我院眼科杨春华主任在查询资料时发现:1990年英国学者LanghzmME在“视网膜色素变性与脉络膜血流量减少有关”文献报道中重点提示:“对视网膜色素变性但还未出现严重视力丧失者进行增加血流量的治疗。一些患者的血流减少越多,其视功能越差,也说明这一原理。”
 
  于是得出结论,可以通过改善脉络膜血流拯救那些处在营养不良阶段的视细胞使其恢复功能,达到控制改善病情的目的。同时手术时机的把握至关重要,存活的视细胞越多手术效果越显著。另外,目前只我院杨春华主任通过此项手术治疗视网膜色素变性。
 
  △视网膜色素变性学术交流会视频
 
  (详情可关注2016年9月18号视网膜色素变性学术交流会,该交流会得到协和医院陈有信教授、同仁医院姜利斌教授、中医科学院眼科医院张红教授、海淀医院吉昂教授、北京爱尔英智医院毛进教授等多位著名眼科专家的参与,并有陈有信教授为学术交流会致辞。)
 
  RP患者真实案例
 
  案例1
 
  河南新乡老干部学校校长胡XX,2004年被当地医院诊断为眼部患视网膜色素变性疾病,并告知这是世界眼科难题,目前没有办法治愈。经多方打听,找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性手术。迄今为止,做完手术已达到十年之久,视力依旧保持得很好。
 
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  △胡XX术前左眼视野丨△胡XX术后左眼视野
 
  案例:术后左眼.png
 
  案例:术后右眼.png
 
  △胡XX术前右眼视野丨△胡XX术后右眼视野
 
  案例2
 
  吉田兄妹来自日本,都是视网膜色素变性的患者。但是,在日本没有能够治疗视网膜色素变性的医生,于是漂洋过海来到中国,找到杨春华主任,并接受了视网膜色素变性疾病手术,不光保持住了当时的视野,还成功提高了一部分视野。以下是他们回国后写给杨主任的感谢信!
 
  △日本患者的感谢信
 
  守护视网膜色素变性患者的光明,我们一直在努力!如果有想要咨询了解更多有关视网膜色素变性、夜盲疾病的患者,可随时拨打电话,热线:400-9010-800.

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