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幼年型皮肌炎能完全治愈吗

2019-05-24 11:09 浏览次数: 文章来源:北京天健医院

导语

幼年型皮肌炎是一种免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约少数合并其他结缔组织病,如JIA、...

  幼年型皮肌炎是一种免疫介导的多系统疾病,特点是横纹肌和皮肤的急性或慢性非化脓性炎症,早期存在不同程度的闭塞性血管病,晚期发生钙化。约少数合并其他结缔组织病,如JIA、SLE、硬皮病等,少数合并恶性肿瘤。严重时主要为呼吸衰竭和胃肠道溃疡、出血。

  有一些患者能够早期发现积极的诊疗,有可能能够达到临床的完全缓解正常生活。有一部分患者有可能会出现肌萎缩,有些患者后遗症严重,有可能会导致患者死亡,所以说大部分患者如果能够早些发现规范的诊疗。一般能够达到临床治愈。

  有一部分急性疾病患者会有发热程度不等,有可能会表现为高热,常伴有乏力关节痛,厌食体重减轻,肌肉症状主要就是僵硬肌无力。另外,面部表情少,眼睑外翻,皮肤症状有可能出现皮疹,晚期有可能出现皮下钙化溃疡破溃,消化道的症状有可能出现腹痛,黑便。

  幼年型皮肌炎临床表现为:

  一般为隐匿性起病,少数急性起病,发热不规则,38℃~40℃,常诉乏力、不适、关节痛、厌食和体重减轻,易激惹,大运动量活动减低。

  1.肌肉症状

  患儿诉轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力,起病时多见于下肢肢带肌,导致不能行走,颈前屈肌和背肌无力导致不能抬头和维持坐位。病变肌肉呈对称分布,近端肌明显,如髋、肩、颈屈肌和腹肌。受累肌肉偶呈水肿样,稍硬,轻压痛。肌力减退,患儿不能从卧位坐起,不能从坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下楼梯困难。重症累及肢体远端肌肉,患儿可完全不能动弹。少数患儿咽喉肌受累,导致吞咽困难,面肌和眼外肌受累,导致面部表情少、眼睑外翻。深腱反射一般存在。晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

  2.皮肤症状

  多数患儿有典型皮肤改变,可为首发症状,亦可在肌肉症状出现数周后才有皮肤病变。

  3.消化道症状

  有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪,偶有呕血,示消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞。胃肠道穿孔时膈下有游离气体。腹胀时应疑及麻痹性肠梗阻。

  4.其他

  可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大、雷诺现象、脾肿大,常可累及心、肺、泌尿生殖系统和中枢神经系统。

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